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Clinical Cardiothoracic

Operazione PE e PC
0 Comments Oct 24, 2013 | Cardiothoracic Italy

Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) secondo NUSS

Post a comment by R. Lo Piccolo, M. Ghionzoli, G. Morelli, F. Tocchioni, F. Facchini, A. Messineo

Trattamento mini invasivo per la correzione dei difetti della parete toracica anteriore

Introduzione
Il Pectus Excavatum, (PE) anche conosciuto come torace ad “imbuto” o “del ciabattino” è la forma più comune di deformità congenita della parete toracica anteriore1,2. L’Incidenza stimata del PE è di circa 1 ogni 300-400 nascite, con una predominanza per il sesso maschile (M:F=3:1). Il Pectus Excavatum rappresenta il più comune difetto della parete toracica anteriore, riscontrato dai pediatri o dai medici di medicina generale1. Il Pectus Excavatum è caratterizzato da una depressione del corpo dello sterno con associaate alterazioni delle cartilagini costali. La modalità di presentazione clinica varia ampiamente di severità dalle forme modeste/moderate fino a quelle molto severe; frequentemente si accompagna un’asimmetria tra i due emitoraci3-5. L’esatto meccanismo alla responsabile di questa alterazione dello sviluppo di ossa e cartilagine, non è ancora conosciuto, non esistono infatti ad oggi alterazioni genetiche in grado di spiegare lo sviluppo del PE4,6.
Il PE spesso asintomatico durante l’età pre-puberale, può presentare sintomi come l’affaticamento e la riduzione della resistenza durante l’adolescenza, in particolare se si intraprendono sport agonistici7.
Nelle forme severe il cuore può essere dislocato, con modifica dell’asse cardiaco ed anche l’espansione polmonare può essere compromessa durante l’inspirazione, presentando un quadro tipicamente “restrittivo” se indagato con prove di funzionalità respiratorie. Il PE si associa a volte con la sdr. di Marfan o Poland ed alterazioni del tessuto connettivale e del collagene come la sindrome di Ehlers-Danlos. Recenti studi hanno inoltre evidenziato un’associazione con il fenotipo MASS (Acronimo per: M=prolasso della valvola mitralica, A=dilatazione radice aortica, S=alterazioni scheletriche, S=alterazioni della cute) (Fig. 1).

Valutazione Radiologica Preoperatoria
La radiografia del torace in due proiezioni e la TC sono gli esami radiologici più frequentemente eseguiti per la valutazione del livello di depressione dello sterno. Tali metodiche di imaging consentono di valutare le anomalie della struttura toracica calcolando due indici: l’indice di Haller (HI) e l’indice di Asimmetria (AI)12,13. L’indice di Haller viene calcolato attraverso il rapporto tra il diametro trasversale del torace (al margine interno delle coste) e il diametro antero-posteriore calcolato dal margine posteriore dello sterno a quello anteriore del corpo vertebrale, nel punto di massima depressione toracica.
L’indice di Asimmetria viene calcolato con il rapporto delle misurazioni, in scansione sagittale, dei due emitoraci destro (C1) e sinistro (C2) nel punto di massima deformità del torace.
L’Indice di Haller viene considerato severo se supera il valore di 3.5, L’Indice di Asimmetria si considera patologico se significativamente diverso dal valore 100.
Tuttavia, soprattutto se vengono eseguite scansioni CT multiple ad alta risoluzione, il paziente viene esposto a considerevoli dosi di radiazioni ionizzanti14,15.
Per questo motivo, nei pazienti pediatrici, in attesa di essere sottoposti ad intervento di Nuss, il nostro atteggiamento è quello di evitare l’esposizione a radiazioni ionizzanti. Allo stesso tempo occore studiare con attenzione le caratteristiche anatomiche del torace in esame, eventuali dislocamenti e rotazioni del cuore, alterazioni dei grossi vasi e asimmetrie tra i due emitoraci. La metodica RMN fast è infatti in grado di ottenere, con tempi di acquisizione molto brevi, immagini definite prive di artefatti dovuti a movimenti cardiaci o respiratori.
Nel nostro centro proponiamo l’utilizzo della fast Chest RMN come metodica di scelta per la valutazione preoperatoria dei pazienti affetti da PE, ottenendo dettagli anatomici definiti ed evitando allo stesso tempo l’esposizione a radiazioni ionizzanti (Fig. 2).

Trattamento Chirurgico
La selezione del paziente che possa essere sottoposto ad intervento correttivo secondo Nuss, dipende dalla valutazione di diversi elementi. Questi includono il grado di stress psicologico dovuto alla deformità, la presenza o meno di limitazione funzionale durante l’attività fisica, il riscontro di alterazioni cardio vascolari o della funzionalità respiratoria.
La correzione chirurgica del PE ha avuto un grande sviluppo dopo la descrizione della tecnica proposta da Nuss (MIRPE) nel 198911. Tale tecnica prevede il posizionamento retrosternale di una barra in acciaio chirurgico o in titanio (in caso di accertata allergia al Nichel), sotto visione toracoscopica. La barra viene successivamente fissata al torace con 2 stabilizzatori laterali.

La descrizione della tecnica di Nuss (MIRPE)
L’accesso chirurgico, con la tecnica di Nuss, prevede due incisioni toraciche laterali a livello della linea ascellare media in corrispondenza della massima depressione sternale (Figg. 3a, 3b).
Uno strumento chiamato “tunnelizzatore o dissettore” o un lungo clamp viene poi introdotto tramite una incisione laterale e un tunnel sottocutaneo e sottomuscolare, all’interno del torace in prossimità del difetto sternale (Figg. 4, 5).
Viene creato così un passaggio, eseguito sotto controllo toracoscopico, dietro lo sterno e al davanti del pericardio, fino ad uscire dal torace, oltre il difetto sternale, in un punto simmetrico a quello di ingresso controlaterale (sulla stessa linea ascellare media controlaterale) (Fig. 6a, 6b).
Successivamente la barra, precedentemente modellata, viene assicurata al tunnellizzatore, e sempre sotto controllo toracoscopico la barra viene introdotta nel torace, ritirando il tunnelizzatore attraverso il medesimo tunnel precedentemnente descritto (Figg. 7a-8b).
Una volta che la barra si presenta al di fuori del torace, con le due sue estremità rivolte verso l’alto, viene ruotata, con appositi strumenti chiamati “flippers” di 180 gradi in modo da elevare lo sterno e le coste, e ottenere così l’immediata correzione del difetto sternale (Figg. 9a, 9b).
La complicanza più frequente di questa procedura è la rotazione della barra, per questo motivo, per evitare tale evenienza, si dispogono lateralmente agli estremi della barra degli appositi “stabilizzatori” che ancorati alla parete toracica, assicurano la stabilità della stessa (Figg. 10a, 10b).
Al termine dell’intervento la barra disloca lo sterno anteriormente correggendo in maniera immediata e definitiva il difetto della parete toracica.
La barra viene mantenuta in sede per circa 2 o 3 anni e successivamente rimossa (Figg. 11a, 11b).

 

 

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